L’ataxie récessive spastique autosomique de Charlevoix-Saguenay (ARSACS) est une maladie neurodégénérative spinocérébelleuse impliquant des atteintes pyramidales, cérébelleuses et neuropathiques et de possibles déficits dans certaines fonctions cognitives comme le langage. La sélection des tests psychométriques appropriés implique certaines précautions liées à la présence d’incoordination des membres supérieurs et de dysarthrie. L’objectif de cette étude consiste à documenter l’applicabilité de 37 tests neuropsychologiques et de 2 tests psychologiques chez 8 individus atteints d’ARSACS (20-60 ans). Les tests ont été évalués en fonction de 4 critères d’applicabilité en utilisant une échelle à 3 niveaux : A pour excellent; B pour acceptable; C pour reconsidérer. La plupart des tests ont posé peu ou pas de limites liées à l’applicabilité chez les patients atteints d’ARSACS. Cela dit, certains tests (c.-à-d., le Leiter-3 et les Matrices Progressives de Raven) ne sont pas recommandés en raison de problèmes liés à leur applicabilité. Ces résultats pourront venir en aide aux cliniciens et chercheurs qui travaillent auprès de cette population en vue de la sélection d’évaluations et de tests.